The Von Hippel–Lindau tumor suppressor also known as pVHL is a protein that, in humans, is encoded by the VHL gene. Mutations of the VHL gene are associated with Von Hippel–Lindau disease, which is characterized by hemangioblastomas of the brain, spinal cord and retina. It is also associated with kidney and pancreatic lesions. [5]

其中，最关键的组分是冯·希佩尔-林道肿瘤抑制蛋白 (von Hippel-Lindau tumor suppressor protein (VHL)，简称pVHL)。 我们可以说，一个最主要的HIF-1α的泛素降解途径，称为 pVHL途径。 但是pVHL不能直接对HIF-1α加泛素。 在此之前， HIF-1α的肽链上的第402和/或第564个氨基酸（都是脯氨酸）会被双加氧酶 （也就是——题主所说的， 脯氨酰羟化酶， 或者 脯氨酸（酰）羟化酶结构域蛋白 (prolyl hydroxylase-domain protein,PHD))和Egl同源体9 (Egl nine homolog,EGLN) 加 …

2019年12月20日 · 该过程主要由HIF（缺氧诱导因子）及其调节子pVHL (VonHippel-Lindau tumor suppressor protein)调控。 HIF1是具有螺旋-环-螺旋结构 (helix-loop-helix)的转录因子，可激活那些编码参与低氧稳态反应蛋白质的基因。 它还可以诱导控制葡萄糖代谢、细胞增殖和血管形成的蛋白质表达。 缺氧直接或间接调节了参与细胞分化的几种基因。

2008年6月17日 · In general, pVHL acts as a multipurpose adaptor protein that controls a diverse array of gene expression programs, as well as extracellular matrix assembly and microtubule-based processes, by linking various target proteins to appropriate enzymatic activities.

2014年12月23日 · VHL tumour suppressor protein (pVHL) plays a key part in cellular oxygen sensing by targeting hypoxia-inducible factors for ubiquitylation and proteasomal...

2008年6月17日 · In general, pVHL acts as a multipurpose adaptor protein that controls a diverse array of gene expression programs, as well as extracellular matrix assembly and microtubule-based processes, by linking various target proteins to appropriate enzymatic activities.

2015年6月2日 · We efficiently detected the three different isoforms of pVHL in cell lines and tumorigenic tissues by western blotting and immunohistochemistry and confirmed for the first time the endogenous...

von-Hippel Lindau肿瘤抑制因子 (pVHL)作为HIF活性的主要调节因子，在常氧条件下，pVHL识别并降解被脯氨酰羟基化酶 (PHDs)羟基化的HIF-α被认为是pVHL在细胞对氧反应以及肿瘤抑制中的最主要机制。 pVHL是否通过类似的机制调节其他的靶蛋白在很大程度上是未知的。 TET蛋白作为DNA去甲基化过程中的重要影响因子，可以介导5mC逐级氧化为5-羟甲基胞嘧啶 (5hmC)、5-甲酰基胞嘧啶 (5fC)和5-羧基胞嘧啶 (5caC)。 最后由胸腺嘧啶脱氧核糖核酸糖基化酶 (TDG)介导 …

VHL 蛋白 (pVHL) 通过调节 HIF1α 和 Akt 等蛋白质底物的降解或激活来发挥肿瘤抑制因子的作用。 在携带野生型 VHL 的 人类癌症中，pVHL 的异常下调经常被检测到，并且对肿瘤进展有重要贡献。 然而，pVHL 稳定性在这些癌症中失调的潜在机制仍然难以捉摸。 在这里，我们将细胞周期蛋白依赖性激酶 1 (CDK1) 和肽基脯氨酰顺反异构酶 NIMA 相互作用 1 (PIN1) 鉴定为两种先前未表征的 pVHL 调节剂，这些调节剂存在于多种携带野生型 VHL 的人类癌症 中 包括三阴性乳腺癌 …

在组织和细胞系中研究了Von Hippel-Lindau基因（VHL）突变，VHL蛋白（pVHL）的表达模式，缺氧诱导因子（HIF）α和几个HIF靶标，并与CD70过表达相关。 进行基因启动子分析以确认CD70为HIF靶基因。 对连续的组织切片进行免疫染色，以揭示表达CD70的RCC与对CD70受体（CD27）呈阳性的肿瘤浸润淋巴细胞之间的关系。 通过RCC患者的共培养实验和血清分析评估了CD70介导的RCC中可溶性CD27的释放。 结果：在80％的ccRCC原发性肿瘤和转移中可 …