HADHA is an 82.9 kDa protein composed of 763 amino acids. [6] [7] The mitochondrial membrane-bound heterocomplex is composed of four alpha and four beta subunits, with the alpha subunit catalyzing the 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase and enoyl-CoA hydratase activities. The genes of the alpha and beta subunits of the mitochondrial trifunctional ...

HADHA - hydroxyacyl-CoA dehydrogenase trifunctional multienzyme complex subunit alpha Gene

2024年12月25日 · HADHA (Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase Trifunctional Multienzyme Complex Subunit Alpha) is a Protein Coding gene. Diseases associated with HADHA include Long-Chain 3-Hydroxyacyl-Coa Dehydrogenase Deficiency and Mitochondrial Trifunctional Protein Deficiency 1.

2022年1月19日 · Liver-specific HADHA overexpression reversed hepatic gluconeogenesis in mice, while HADHA knockdown augmented glucagon response. Stable isotope tracing shows that HADHA promotes ketone body...

2022年1月20日 · 该研究的主要创新点：发现 hadha 是肝脏糖异生紊乱的关键抑制分子， 且其作用依赖于 酮体 -羟基丁酸的产生；-羟基丁酸 通过 选择性结合 hdac7 （ glu543 ）抑制 foxo1 转录活性， 是 肝糖异生的负调控代谢分子 。

2019年9月16日 · Consequently, the most frequently detected protein, the mitochondrial trifunctional enzyme subunit-alpha (HADHA), was identified as a potential target. Immunohistochemical analyses revealed that...

2025年2月8日 · HADHA alleviates hepatic steatosis and oxidative stress in NAFLD via inactivation of the MKK3/MAPK pathway. UBE2O promotes lipid metabolic reprogramming and liver cancer progression by mediating HADHA ubiquitination. The mitochondrial beta-oxidation enzyme HADHA restrains hepatic glucagon response by …

编码的蛋白质在线粒体基质中发挥作用，催化直链 3-羟基酰基-CoA 的氧化，作为 β-氧化途径的一部分。 它的酶活性在中链脂肪酸中最高。 该基因的突变会导致一种形式的家族性高胰岛素血症性低血糖症。 人类基因组在 15 号染色体上包含该基因的相关假基因。 [RefSeq 提供，2010 年 5 月] This gene is a member of the 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase gene family.

该基因编码线粒体三功能蛋白的β亚基，催化长链脂肪酸线粒体β-氧化的最后三个步骤。 线粒体膜结合异质复合物由四个 α 和四个 β 亚基组成，β 亚基催化 3-酮脂酰辅酶 A 硫解酶活性。 编码的蛋白质还可以结合 RNA 并降低某些 mRNA 的稳定性。 线粒体三功能蛋白的 alpha 和 beta 亚基的基因在人类基因组中以头对头的方向彼此相邻。 该基因的突变导致三功能蛋白缺乏。 已经描述了编码不同亚型的选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2013 年 7 月]

2017年3月11日 · The HADHA gene encodes the alpha subunit of the mitochondrial trifunctional protein. Given that HADHA catalyzes the last three steps of mitochondrial beta-oxidation of long-chain fatty acids, we investigated whether long-chain fatty acids induce autophagy in IECs.