研究结果如下： 细胞系实验表明 Nomlabofusp 能进入细胞并增加线粒体中 FXN 水平：用 10 μM Nomlabofusp 处理大鼠 H9c2 细胞 3 天，免疫荧光染色显示，人 FXN 不仅进入细胞，还与线粒体标记物 Tomm20 共定位，表明其进入了线粒体。蛋白质免疫印迹（western blot）分析显示 ...

实验发现，SMAD3 抑制剂 E - SIS3 预处理或 SMAD3 敲低，均显著减少了 O/A 诱导的线粒体蛋白（如 MFN1、COXIV 和 TOMM20）降解，抑制了 Parkin 向线粒体的转位，阻断了线粒体 DNA（mtDNA）的清除，通过 mito - Keima 实验也证实了 SMAD3 抑制会降低线粒体自噬水平，这些结果表明 ...