“这是人类首次观察到 PINK1 如何对接到受损线粒体表面，并发现了一系列作为对接位点的蛋白质。我们还首次看到帕金森病患者体内的突变如何影响人类 PINK1，”Callegari 博士说。

PINK1蛋白首次发现于20多年前，与帕金森病直接相关，但直到现在，人们才第一次观察到人类PINK1的结构，以及它如何附着在线粒体表面并被激活。这项研究成果于3月13日发表在《Science》杂志上。

这项研究不仅揭示了人类PINK1的具体结构，还阐明了其如何在线粒体上组装和激活工作过程，这是帕金森病研究领域的一个重要里程碑。团队详细描述了PINK1作用的四个步骤，其中前两个步骤是过去从未被观察到的。首要步骤是PINK1感知线粒体损伤并附着在受损表面。当PINK1成功附着后，它会标记泛素，随后泛素又与Parkin蛋白连接，以回收受损的线粒体。这是科学家首次观察到PINK1如何准确对接到受损线粒体 ...

帕金森病，作为世界上增长最快的神经退行性疾病，正影响着越来越多的患者。然而，至今为止，科学家对于PINK1蛋白的具体结构、它如何附着于受损的线粒体表面以及其工作原理仍然模糊不清。线粒体被称为细胞内的“能量工厂”，在需要大量能量的细胞中，可能存在数百到数千个。而PINK1蛋白的主要角色，就是检测并标记这些受损的线粒体，从而帮助细胞清除它们，以维护细胞的生存。

基于这些发现，新研究也解答了为何PINK1突变与帕金森病发生有关。结构模型显示，PINK1蛋白有两个重要的氨基酸残基Cys166和Cys125，它们所形成的二硫键是维持复合体三维结构的关键，有助于保持PINK1的稳定性和活性。

PINK1蛋白首次被发现已有20多年，它直接与帕金森病相关——帕金森病是全球增长最快的神经退行性疾病。直到现在，还没有人看到人类PINK1的结构，也不知道PINK1是如何附着在受损线粒体表面以及如何被激活的。

帕金森病是目前世界上增长最快的神经退行性疾病，但科学家之前尚未完全了解人类PINK1的具体结构、如何附着于受损线粒体表面及其工作原理。